Cours - Neurologie - La sclérose en plaques

05.05.2009 | Mise à jour le 05.05.2009

Etiopathogénie

La SEP correspond à la démyélinisation en plaque de la substance blanche du système nerveux central.
Les sièges sont l'encéphale, le nerf optique, le tronc cérébral, la moelle et le cervelet.
La SEP débute par une inflammation qui évolue vers la cicatrisation (et donc la sclérose).
L'étiologie de la SEP est inconnue (on pense à une cause virale, auto-immune ou génétique), avec un facteur environnemental indéniable.

Généralités

La SEP se caractérise par la dissémination des lésions dans le temps et l'espace. Elle atteint surtout l'adulte jeune (20 à 40 ans dans 70% des cas).
Le syndrome est polymorphe (l'évolution se fait par poussées plus ou moins régressives).
Elle touche en France 50.000 personnes de 20 à 30 ans par an et surtout les femmes.

Clinique

Troubles moteurs

Ils sont marginaux dans 40% des cas (parésies au début ou paraplégies à un stade évolué).

Troubles oculaires

• Névrite optique rétrobulbaire inaugurale dans 22% des cas.
• Diplopie inaugurale dans 12% des cas.
• Baisse de l'acuité visuelle d'un oeil avec douleur orbitaire.
• Troubles de la vision des couleurs

Troubles sensitifs

Ils sont inauguraux dans 21% des cas (paresthésies, engourdissements,.).

Atteintes vestibulaires

Principalement des vertiges.

Atteintes cérébelleuses

Il y a un mauvais pronostic quand elles sont précoces (ataxies, dysarthries, tremblements invalidants).

Troubles génitaux et sphinctériens

Ils sont fréquents quand il existe des paraparésies (miction impérieuse, pollakiurie, risques infectieux, baisse de la libido, impuissance,.).

Troubles cognitifs

Labilité émotionnelle, euphorie, indifférence affective.

Évolution

Elle est extrêmement variable et imprévisibilité des poussées au début.

En général l'évolution dans les premières années est sous formes de poussées régressives (poussées de 2 à 4 semaines qui ne laissent pas de séquelles),après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives).

En résumé il existe trois grandes formes :

• forme rénitente : 40 à 50% des cas,
• forme progressive avec rémission complète : 35 à 40% des cas,
• forme progressive sans rémission : 10 à 15% des cas.

Dans tout les cas, il existe des facteurs aggravants comme la chaleur, la température, ou la vaccination (HBS).

Diagnostic

Il n'y a aucun examen spécifique.

L'IRM encéphalique et/ou médullaire recherche une hypersignature de la substance blanche,
Le potentiel évoqué détecte des allongements des latences dans la transmission de l'influx nerveux,
La ponction lombaire recherche une inflammation du SNC (protéinorachie>1g/l, lymphocytose<50/mm3).

La SEP est définie lors de deux poussées ou plus dans les deux premières années, avec deux signes cliniques et deux signes paracliniques.

Traitement

De la poussée

Corticoïdes en flash (arrête les symptômes inflammatoires).

• Solupred, Cortancyl (PO)
• Synacten, Solumédrol (IM)
• Solumédrol (IV)

De fond

On utilise les interférons béta si il y a eu plus de 2 poussées dans les deux dernières années.
Le but est de limiter la fréquence des poussées.
Il y a des effets secondaires (syndrome pseudogrippal, troubles dépressifs, épilepsie,.)
Contre-indications : antécédents dépressifs sévères, ou TS, épilepsie non contrôlée, grossesse.

Symptomatique

• Repos lors des poussées,
• Rééducation vésicale et traitement de toute insuffisance urinaire et pour éviter la spasticité.
• Antispastiques pour réduire la spasticité pyramidale (Lioresal).
• Antidépresseurs

Soins infirmiers

• Soutien du patient
• Éducation sur l'hygiène de vie
• Visée de soins vers l'autonomie
• Laisser des temps de repos
• Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie)
• les tenir au courant des associations (ARSEP, aide sociale, aide financière, service juridique, antenne d'infos médicale, établissement spécialisé)

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